Kaip alpimas Ožkos Work

s ir kaklas įtraukiant savanorišką judėjimą), sukelia momentinį tensing. Tai dažnai vadinama kova ar skrydžio atsakymą.

Tik pagalvokite, kaip jis jaučiasi būti nustebinti, ar turiu draugą, priminti jums. Rasite savo savanoriškos raumenys susitraukia ir priveržkite sekundę. Tai jūsų smegenų pasakoja savo raumenis, kad atėjo laikas galbūt pasipriešinti ar pabėgti nuo tiesioginės grėsmės.

Paprastai, tai tensing seka iš karto atsipalaiduoti paveiktų raumenų, todėl tipiškas ožką, kad iš tikrųjų įjungti ir paleisti toli nuo įsivaizduojamos grėsmės. Su myotonia congenita
, tačiau raumenys įtempti ir likti įtempta prieš lėtai atpalaiduoja. Pagalvokite apie tai raumenų įtampos metu po staigaus išgąsčio - dabar įsivaizduokite, kad ilgalaikis nuo 10 iki 20 sekundžių

Dėl anomalijų ląstelių lygiu, savanoriški raumenys miotoninės gyvūnų gauti elektros signalą iš smegenų. įtempta ir išlaikyti tensing vietoj atleidžiantis -. tarsi kaip praleidžiant įrašo

Tai atsitinka todėl, myotonia congenita
paveikia tam tikrą geną, vadinamą CLCN1 (Choloride 1 kanalas). Šis genas yra susijęs su gamybos ir reguliavimo baltymų, kurie yra gyvybiškai į lankstant ir atsipalaiduoti skeleto raumenų. Teigiamai pakrautas natrio jonai relės smegenų žinia raumenų ląsteles sutartį. Neigiamai kaltinamas chlorido jonų, kurie CLCN1 veikia, pasakykite raumenų ląsteles atsipalaiduoti. Mytonia congenita
rezultatai nenormalus kanalo chlorido jonų, kurie išmeta šį santykį iš pusiausvyros. Raumenų ląsteles baigti su daugiau nei pakankamai natrio bet ne pakankamai chlorido, kuris sukelia nenormalus pasikartojančias elektrinius signalus iš smegenų (pavyzdžiui, susijusių su jo išgąsdino) sukelti standumo.

Nors alpimas ožkos dažnai gauna labiausiai paspauskite myotonia congenita
galima rasti įvairių kitų gyvūnų, taip pat, visą kelią nuo pelių žmonėmis.

būklė yra paveldimas, ir gali būti arba dominuojantis bruožas (genas turi tik būti paveldėta iš vieno iš tėvų) arba recesyvinis bruožas (genas yra atliekami abiejų tėvų). Kur alpimas ožkos skiriasi nuo kitų miotoninės gyvūnų, tačiau tai, kad jie iš tikrųjų veisiami skatinti myotonia congenita
jų palikuonių.

Kai su liga žmonės vartoti vaistus ar atlikti fizinę terapiją Siekiant valdyti savo būklę, ir iš Cvergšnauceris veisėjų skaičius naudoti genetinio patikrinimo, kad būtų išvengta gaminti miotoninės šuniukus, bet alpimas ožkos yra veisiami, auginami ir